손 끝이 곤봉 처럼 뭉툭해진다면? 특발성 폐섬유증 의심해보세요.

희귀질환, 특발성 폐섬유증

폐 조직이 단단하게 굳어가는 희귀질환인 특발성 폐섬유증에 대해 알아보자.

 

특발성 폐섬유증이란?

 

국가관리 대상 희귀질환 중 하나로 원인 불명의 폐포와 주변 조식의 섬유화가 만성적으로 진행되는 질환으로 주로 노년층에서 폐에 국환되어 발생합니다.

특발성 폐섬유화증은 폐실질의 섬유화가 점점 진행되는 간질성 폐렴의 일종입니다. 진단 후 수년 내 사망할 위험성이 높고 예후가 좋지 않습니다.

 

 

 

특발성 폐섬유증의 발생 원인

아직 확실한 원인은 알수 없습니다. 다만, 흡연자에게서 발생 빈도가 높고, 위ㆍ식도 역류에 의한 만성적인 폐 흡연과 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출, 금속 및 목재 분진 등이 위험인자로 보고 되었습니다.

그러나 정확한 원인을 알 수 없기에 치료도 어렵습니다.

 

 

특발성 폐섬유증의 주요 증상

• 만성 기침 : 운동 시 호흡 곤란과 만성 기침, 증상이 진행될 수 록 호흡 곤란이 더 심해집니다.
• 마른 기침 : 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주하게 됩니다.
• 청색증 : 저산소증에 의해 입술 등이 파래지는 증상
• 곤봉지 : 손 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 현상

특발성 폐섬유증의 진단

폐섬유화를 유발한 만한 다른 원인이 없고, 기침, 호흡곤란 등의 임상 증상과 함께 특징적인 방사선 소견이 있으면 진단 가능합니다. 방사선 소견이 어려울 경우에는 수술적 폐 조직검사가 필요할 수 있습니다.

특발성 폐섬유화증 초기에는 단순 흉부 X-ray 검사에서 정상으로 나타날 수 있습니다. 하지만 질병이 진행되면 흉부 X-ray검사에서 이상소견이 확인 됩니다. 간질성 폐렴을 진단하는 데는 고해상도 흉부 CT가 중요합니다. 초기 이상 소견도 발견할 수 있습니다. 

 

흉부 CT에서 특징적인 소견이 보이면 특발성 폐섬유화증을 진단할 수 있지만, 영상 및 임상 소견으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 기관지 내시경 및 기관지 폐포 세척 검사, 흉강경 수술을 통한 폐 조직 검사를 시행하기도 합니다. 또한 폐 기능 검사를 시행하는 질병의 중증도를 평가하고 진행 속도를 확인합니다.

특발성 폐섬유증의 치료법

항섬유화 효과가 있는 약제인 퍼페니돈, 닌테다닙을 사용합니다. 퍼페니돈과 닌테다닙은 폐 기능의 감소 등 질환 진행을 늦추는 표준 치료로 알려져 있습니다.

현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상 연구를 진행하고 있지만, 아직까지 이 질병을 완치할 수 있는 약물은 없습니다.

약물 치료에도 불구하고 질 환이 진행되면 폐 이식을 고려해 볼 수 있습니다.

 

특발성 폐섬유증 경과와 합병증

특발성 폐섬유롸증은 완치할 수 없는 질환입니다.

하지만 진행 상황이나 증상의 경중에 따라 혹은 원인이 무엇이냐에 따라 약물 치료로 빠르게 호전되는 경우도 있습니다. 몇 개월 간 서서히 좋아지기도 합니다.

 

특발성 폐섬유화증의 가장 특징적인 합병증은 서서히 진행되는 호흡 부진 입니다. 수개월 혹은 수년에 걸쳐 지속적인 호흡 부진이 심화되어 사망하는 경우도 있습니다. 또한 정상인 보다 폐암 발병률리 높은 것으로 보고 되어있습니다.

 

특발성 폐섬유화증 환자가 흡연중이라면 금연하는 것이 가장 중요합니다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋습니다. 폐렴이나 독감 등의 질환에 걸리지 않도록 각별히 신경써야 합니다.

특발성 폐섬유증의 의료비 지원 대상 및 신청방법

• 지원대상 : 저소득 희귀질환 건강보험 가입자 

저소득 희귀질환 건강보험 가입자란?
기준 중위소득 120%, 18세 미만 소아ㆍ청소년은 130%미만으로 희귀질환을 진단 받은 건강보험 가입자

• 지원 범위 : 산정특례 등 건강보험 적용 후 잔여 요양급여 본인 부담금\
• 신청방법
  • 온라인 신청 : 질병관리청 '희귀질환 헬프라인' 누리집 접속
  • 방문 신청 : 주민등록지 관할 보건소 방문